グリオーマ母親の会〜茶話会・千葉〜(旧千の会)

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脳幹部グリオーマについて説明しています。


●「脳幹部グリオーマ」とは?

脳を構成する細胞は、大きく2種類があります。神経活動を起こす神経細胞と、

その神経細胞の周りに存在して神経細胞の働きを助ける神経膠(しんけいこう)細胞があります。

英語で膠(こう)細胞はグリア細胞と呼ばれています。「オーマ」は腫瘍という意味です。

すなわち「脳幹部グリオーマ」とは脳の中枢である脳幹部分の神経膠細胞に発生した腫瘍のことです。




●腫瘍の種類

脳幹は脳の中枢にあり、上から中脳 (黄)・橋( 橙)・延髄 (桃)と呼ばれる部分で構成されています。

脳幹部グリオーマには、主に二種類があり、MRIで判断します。

・脳幹全体が腫れたようなびまん性の型

 最も予後(病気の推移)が悪いものが、この橋部に発生する「びまん性内在性橋部グリオーマ」です。

・脳幹の一部に腫瘍が発生している限局型

「びまん性」とは周囲の脳との間に境目がはっきりしない 状態のことです。

脳幹全体が腫れたようにMRIで見えます。その ほとんどが悪性です。

限局型は良性のグリオーマが多いとされています。




●一般的な症状(1)

脳幹は血圧、呼吸、意識等、生命活動にとって重要な働きがある神経が集まっています。

脳幹に腫瘍などの障害があれば、生命の維持が困難になります。

・頭痛と吐き気

・顔がゆがむ、まぶたがとじなくなるなどの顔の動きの麻痺。

・眼の動きの障害。

・ふらつき、歩行困難。

・飲み込みや声を出す筋肉の麻痺。

などの症状が出て、最悪の場合、血圧、呼吸、意識の維持が困難になります。




●一般的な症状(2)水頭症による症状

脳内に流れている髄液の水路が、腫瘍や浮腫などで塞がれてしまい、

髄液が脳室に溜まり膨らんでしまう症状を「水頭症」と言います。

脳室は脳内に全部で4つあり、脳室内で作られた髄液は、

第1脳室、第2脳室、第3脳室、第4脳室へと通常は流れて行き、やがてはクモ膜下腔へと

流れて行くが、髄液が通る水路が塞がると、1つの脳室に髄液が溜まり込んでしまい、

脳室が大きく膨れ上がってしまいます。この症状が長く続くと、

脳ヘルニアを起こす危険性が高まる。

水頭症の症状を改善する為に、現在最も有効的な治療法は「ドレナージ手術」がある。

・頭痛と吐き気

・意識障害

など。




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●小児脳幹部グリオーマの治療

小児脳腫瘍の細胞組織の種類は100種類以上あるといわれており、

同じ脳幹部腫瘍でもその性質は人により様々です。

ここでは「典型的」といわれる脳幹部グリオーマにの治療についてだけ述べます。




・脳幹の一部の外側に、腫瘍がおできのように出来ている限局型は摘出も可能とされています。

・問題は、悪性のびまん性のものです。手術もできず抗がん剤はほとんど効きません。

 放射線治療がメインとなります。しかし。放射線の効果も一時的です。

・びまん性のものは脳幹部の神経にべったりと塗り込んだような状態の腫瘍のため、

 正常な脳との境界が分かりにくく、脳幹に集中する重要な神経を傷つけずに手術で摘出することは大変困難です。

 主な治療は、放射線治療しかありません。

 化学治療(抗がん剤治療)は、今のところほとんど効果はありません。

 放射線治療は、効果を発揮し腫瘍の縮小や症状の改善を認められますが、

 ほとんどの場合一時的な効果に終わり、

 放射線治療終了後、半年から一年で腫瘍が再増大し、

 その場合の腫瘍は以前より悪性度を増しています。

・その後、腫瘍の増大をなるべく抑えたり、神経症状の改善のために、

 ステロイド薬の投与や維持療法としての抗がん剤治療も行われていますが、

 決定的な治療法は残念ながら確立していません。

・発症から亡くなるまでが一年以内という確率は50パーセントとも言われ、

 小児脳腫瘍の中でも最も死亡率が高いものといわれています。

・この原因は、この腫瘍の強い抵抗性によるもので、

 放射線も化学治療も施された直後はそれなりの効果が見られる場合もありますが、

 結局は腫瘍がそれらを跳ね返す強い抵抗力を持ってしまうことが知られています。

・この腫瘍の強靭な抵抗性は、遺伝子の異常からくることが近年、解明されつつあります。

 この遺伝子異常を正常に回復させる治療法の確立こそが、この病気の治療には必要です。

・しかし、それでも治療の推移は人それぞれで、「例外」もあり得ます。

 数年にわたり生存されている方ももちろんいらっしゃいます。

・ただし、三歳前後までのお子さんの場合、治癒する可能性も高いとされているようです。

 これはがん細胞の質が、それ以後の年代と異なっているためかもしれないということです。

・既製の抗がん剤だけではなく、免疫療法という治療法も近年、注目されてきています。

 ですが、これはまだ研究段階のものであり、はっきりとした効果は確認されていないようです。

・ある医師によれば、インターフェロン療法や商業的な免疫療法は特殊な免疫を刺激するだけなので、

 もともと自然の監視をのがれて発生したがん細胞に対しての効果はあまり期待できないということです。

・しかしながら、これは私の私見ですが、この小児脳腫瘍という病気は100種類にも及び、

 いわば、その治療もその都度、患児ひとりひとりへのオーダーメイドようなものにならざるを得ません。

 ある患児に効いた薬が他の患児に効くとは限らないのです。

 特にこの脳幹部グリオーマは決定的な治療法が無いのですから、

 逆に言えば何でも試してみるということも、あながち間違いではないと思います。

 ただし、ここで問題となるのは、時間と副作用です。

患児の人生や生活の質を考えた治療を

・一般的に言って、いわゆる典型的なびまん性脳幹部グリオーマと診断されたお子さんの治癒は

 大変困難とされています。

 こうした中で、当然ながらどういった治療がご本人にとってベストであるかを

 第一に考えるべきでしょう。

・そこで、近年前面に出て来たのが「生活の質」(QOL)という考え方です。

 限られた時間をできるだけ充実させてあげるということです。

 治療はもちろん大事ですが、人生は一度きりです。

 きつい副作用も覚悟し、ある治療に賭けてみるという人生ももちろんあります。

 しかし、単なる対処療法であっても痛みが少しでもとれる時間を作って

 本人がしたいことをさせてあげるというのも大事です。

 それが治療への励みにもなると思いますし、免疫力の向上にも寄与することになります。

 欧米では、あえて無治療という選択肢を医師が提示することもあるそうです。

 いずれにせよここに正解といえるものはないと思います。

 主治医とよく話し合い、患児の人生とのバランスの上で、

 納得のいく治療を行っていくというのが当然ながら重要になってくると思います。




小児脳幹部グリオーマの会より転載させていただきました。

 また、日本小児脳腫瘍コンソーシアムのホームページから大阪市立総合医療センター小児脳神経外科

 坂本博昭先生の解説と、さわむら脳神経クリニック 脳神経外科 澤村豊先生のホームページの解説、

 mixi上のコミュニティ「小児脳腫瘍」などよりも転載させていただいております。



















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